La névralgie du trijumeau provoque des douleurs brèves, intenses et fulgurantes au niveau du visage, qui sont généralement unilatérales et récurrentes. Ces crises douloureuses peuvent considérablement altérer la qualité de vie. Elles sont souvent dues à un contact entre le nerf trijumeau et un vaisseau sanguin voisin. Le diagnostic repose sur les symptômes typiques et une imagerie par résonance magnétique (IRM). Lorsque les médicaments ne suffisent pas à soulager la douleur, différentes options de traitement neurochirurgical sont disponibles.
Quelle est la fréquence de la névralgie du trijumeau?
La névralgie du trijumeau est une maladie rare. Chaque année, environ 10 personnes sur 100 000 en sont atteintes pour la première fois. En principe, elle peut toucher tout le monde, mais les femmes sont légèrement plus souvent touchées que les hommes (ratio d'environ 1,8 pour 1). C'est entre 70 et 80 ans que la maladie apparaît le plus souvent.
Quels sont les symptômes de la névralgie du trijumeau?
La névralgie du trijumeau se caractérise par des douleurs soudaines et très intenses dans la partie médiane à inférieure du visage. Les crises sont toujours unilatérales, ne durent généralement que quelques secondes et peuvent se produire plusieurs fois par jour, jusqu’à une centaine de fois. Entre les crises, les personnes touchées ne ressentent généralement aucun symptôme.
Ces douleurs sont souvent déclenchées par des stimuli quotidiens tels que parler, mâcher, être touché, se brosser les dents ou un courant d’air. Comme elles irradient souvent vers la mâchoire, elles sont fréquemment interprétées à tort, dans un premier temps, comme des douleurs dentaires. De nombreuses personnes concernées ont donc déjà subi des examens ou des traitements dentaires avant que le diagnostic correct ne soit posé.
La forte intensité de la douleur peut considérablement réduire la qualité de vie. Au fil du temps, des douleurs sourdes et persistantes peuvent également apparaître, résultant d’une lésion des fibres nerveuses.
Quelles sont les causes de la névralgie du trijumeau?
Le trijumeau (nerf trijumeau, 5e nerf crânien) est un nerf divisé en trois branches principales, responsable de la sensibilité du visage et, en partie, des muscles masticateurs. Dans le cas de la névralgie du trijumeau, les douleurs sont dues à une perturbation des fibres nerveuses sensorielles, le plus souvent au niveau des parties médiane et inférieure du visage.
La cause la plus fréquente est ce qu’on appelle un conflit neurovasculaire (« mécanisme de Jannetta »). Dans ce cas, le nerf trijumeau est irrité par un vaisseau sanguin pulsatile situé à proximité. Ce contact prolongé peut endommager la gaine protectrice du nerf et entraîner ainsi une transmission défectueuse des signaux de douleur.
Un tel contact vasculaire n’est pas toujours détectable par imagerie médicale. À l’inverse, il est présent chez de nombreuses personnes sans pour autant provoquer de symptômes.
Plus rarement, on observe ce qu’on appelle une névralgie du trijumeau symptomatique. Dans ce cas, d’autres pathologies en sont la cause, par exemple une tumeur au niveau du nerf, une inflammation ou une sclérose en plaques.
Comment la névralgie du trijumeau est-elle diagnostiquée?
Le diagnostic peut souvent être posé cliniquement, sur la base des symptômes typiques. Pour confirmer le diagnostic et exclure d'autres causes, on réalise généralement une imagerie par résonance magnétique (IRM) du crâne.
Des clichés IRM spécifiques permettent de visualiser en détail le trajet du nerf trijumeau. Dans de nombreux cas, on peut ainsi mettre en évidence un conflit neurovasculaire, dans lequel un vaisseau sanguin irrite le nerf.
Traitement conservateur
Chez de nombreux patients, un traitement médicamenteux permet d’obtenir un soulagement significatif de la douleur, voire une disparition totale de celle-ci. Les médicaments fréquemment utilisés sont la carbamazépine, la prégabaline, la gabapentine ou le baclofène. Le traitement commence généralement par une faible posologie, qui est ajustée progressivement. Dans certains cas, une association de différents médicaments peut également s’avérer utile.
Si les douleurs ne peuvent pas être suffisamment maîtrisées malgré le traitement médicamenteux ou si des effets secondaires importants apparaissent, il convient d'envisager un traitement invasif.
Décompression microvasculaire (opération de Jannetta)
Lorsque les médicaments ne soulagent pas suffisamment la douleur ou ne sont pas bien tolérés, la décompression microvasculaire selon Jannetta constitue le traitement de premier choix en cas de névralgie du trijumeau classique.
Au cours de cette intervention microchirurgicale, le nerf trijumeau est mis à nu par une petite incision derrière l’oreille (voie rétrosigmoïdale). L'objectif de l'opération est de soulager le nerf d'un vaisseau sanguin voisin qui l'irrite. Pour ce faire, le vaisseau est soigneusement séparé du nerf et maintenu à distance de manière permanente à l'aide d'un petit coussin en Téflon.
Même si l'IRM ne permet pas de mettre en évidence un conflit neurovasculaire clair, celui-ci peut souvent être détecté et traité au cours de l'opération.
Compression par ballonnet
La compression par ballonnet est une technique mini-invasive utilisée pour traiter la névralgie du trijumeau. Elle est particulièrement indiquée lorsque les médicaments ne sont pas suffisamment efficaces ou lorsqu'il existe un risque accru lié à l'intervention chirurgicale ou à l'anesthésie en raison de l'âge ou d'autres pathologies. Cette technique peut également constituer une option thérapeutique appropriée en cas de névralgie du trijumeau symptomatique, par exemple associée à une sclérose en plaques, ou en cas de réapparition des symptômes après une intervention de Jannetta.
L'intervention est réalisée sous anesthésie générale. Un fin cathéter est introduit par la joue jusqu'au ganglion du nerf trijumeau. Une fois en place, un petit ballonnet y est gonflé pendant un court instant. La pression ainsi générée interrompt de manière ciblée la transmission des signaux douloureux et permet ainsi de soulager efficacement les symptômes.
Radiochirurgie stéréotaxique
La radiochirurgie stéréotaxique est une méthode de traitement mini-invasive qui consiste à traiter de manière ciblée le nerf trijumeau à l'aide d'un rayonnement de haute précision. L'intervention est réalisée en ambulatoire et se déroule généralement en une seule séance.
À l’aide du CyberKnife ou d’un Gamma Knife, le nerf est irradié avec une précision au millimètre près, juste avant son entrée dans le tronc cérébral. Au fil des semaines, le rayonnement entraîne une modification ciblée du nerf et peut ainsi réduire la transmission des signaux de douleur.
La radiochirurgie est notamment utilisée chez les patients pour lesquels d’autres méthodes de traitement ne sont pas envisageables, ne sont pas suffisamment efficaces ou chez lesquels les symptômes réapparaissent après un traitement antérieur.
Quels sont les taux de réussite des interventions chirurgicales ?
Les perspectives de réussite des différentes méthodes de traitement sont globalement très bonnes. Les résultats varient toutefois en fonction de la méthode, de la situation initiale et de la durée du suivi.
Décompression microvasculaire selon Jannetta
Après une décompression microvasculaire, plus de 90 % des patients font état, immédiatement après l’intervention, d’une nette amélioration de la douleur, voire d’une disparition totale de celle-ci. Chez une grande partie des personnes concernées, ce résultat perdure à long terme ; environ 70 % restent indolores même après 10 ans. Les complications graves sont rares et surviennent dans environ 1 % des interventions.
Compression par ballonnet
La compression par ballonnet entraîne une amélioration significative de la douleur chez environ 70 à 90 % des patients. Par rapport à la décompression microvasculaire, le risque de réapparition de la douleur est toutefois plus élevé *.
Radiochirurgie stéréotaxique
La radiochirurgie stéréotaxique permet d’obtenir un soulagement significatif de la douleur chez une grande partie des patients. Une disparition totale de la douleur est rapportée dans jusqu’à 76 % des cas et persiste pendant plus de trois ans chez environ 60 % des patients traités. L’effet indésirable le plus fréquent peut être des altérations de la sensibilité au niveau du visage *.
Votre prise en charge à l'Inselspital
À l'Inselspital, le traitement adapté est déterminé au cas par cas, sur la base de l'examen neurologique et des résultats de l'IRM. Lors d'un entretien approfondi, les différentes options thérapeutiques sont passées en revue et le traitement le mieux adapté à chaque situation est choisi d'un commun accord.
Nous proposons l'ensemble des options thérapeutiques disponibles pour la névralgie du trijumeau :
- Traitement médicamenteux
- Décompression microvasculaire
- Compression par ballonnet
- Radiochirurgie stéréotaxique
Après une intervention, des contrôles de suivi réguliers sont effectués, comprenant un nouvel examen neurologique et une évaluation des résultats du traitement. En cas de bonne réduction de la douleur, les médicaments peuvent souvent être progressivement réduits puis arrêtés. Si l’effet souhaité n’est pas atteint, d’autres options thérapeutiques peuvent être envisagées.
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Berger I, Nayak N, Schuster J, Lee J, Stein S, Malhotra NR. Microvascular Decompression Versus Stereotactic Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia: A Decision Analysis. Cureus. 2017;9(1):e1000.
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Chin L, Regine WF. Principles and Practice of Stereotactic Radiosurgery. 2nd Edition. Springer-Verlag New-York. 2015.