Les kystes dermoïdes et les kystes épidermoïdes sont des tumeurs bénignes congénitales. Ils se présentent généralement sous la forme de kystes indolores à croissance très lente. Ils peuvent apparaître dans les os du crâne, dans le cuir chevelu, dans le cerveau ainsi que dans le canal rachidien de la colonne vertébrale.
Quelle est la fréquence des dermoïdes et des épidermoïdes et où apparaissent-ils ?
Les dermoïdes et les épidermoïdes sont des tumeurs très rares qui ne représentent que 0,3 à 1 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales. Les épidermoïdes sont globalement un peu plus fréquents et se développent généralement dans le cerveau, au niveau de l’angle ponto-cérébelleux, un espace situé entre le cervelet et le tronc cérébral. Les dermoïdes, en revanche, apparaissent plutôt le long de la ligne médiane, par exemple à proximité de l’hypophyse.
Comment se forment les kystes dermoïdes et épidermoïdes ?
Les kystes dermoïdes et épidermoïdes résultent d'une anomalie du développement des tissus embryonnaires, au cours de laquelle des cellules cutanées sont emprisonnées dans le tube neural pendant le développement embryonnaire. Alors que les kystes épidermoïdes proviennent d'épithélium cutané dispersé, les kystes dermoïdes peuvent en outre contenir d'autres éléments cutanés tels que des cheveux, des glandes ou même des ébauches dentaires.
Ces cellules sont soumises aux mêmes processus de renouvellement que les cellules cutanées normales. Le matériel ainsi produit s'accumule à l'intérieur du kyste et entraîne une croissance lente et constante. Les dermoïdes et les épidermoïdes présentent donc généralement une croissance linéaire.
Quels sont les symptômes des dermoïdes et des épidermoïdes ?
En raison de leur croissance lente, les épidermoïdes ne se manifestent généralement qu'entre 25 et 50 ans par l'apparition de nouveaux symptômes, tandis que les dermoïdes se manifestent plus souvent dès l'enfance. Les symptômes apparaissent à partir d'une certaine taille de la tumeur, en raison de la pression locale exercée sur les structures environnantes, et peuvent varier considérablement selon la localisation :
- Lorsque la tumeur se situe dans l'angle ponto-cérébelleux, elle entraîne généralement des déficits des nerfs crâniens.
- Lorsque les tumeurs se développent à proximité de l'hypophyse, des troubles de l'équilibre hormonal peuvent survenir.
- Dans le canal rachidien, les kystes dermoïdes et épidermoïdes peuvent provoquer des douleurs et/ou des déficits sensori-moteurs en comprimant la moelle épinière ou les racines nerveuses.
- La vidange du contenu du kyste peut entraîner une méningite aseptique (sans germes) accompagnée de fièvre, de maux de tête et d’une raideur de la nuque. Si ce phénomène se répète, on parle alors de méningite de Mollaret.
- Occasionnellement, les dermoïdes avec formation de fistules peuvent développer une infection bactérienne. Elle est le plus souvent causée par le germe cutané (Staphylococcus aureus).
- De plus, des modifications cutanées peuvent apparaître, telles qu'une altération de la pousse des poils ou une modification de la pigmentation.
Comment sont diagnostiqués les dermoïdes et les épidermoïdes ?
À la tomodensitométrie (TDM), les kystes épidermoïdes et dermoïdes apparaissent sous forme de lésions aux contours nets, sans rehaussement par le produit de contraste. À l'imagerie par résonance magnétique (IRM), les kystes arachnoïdiens peuvent être confondus avec des kystes arachnoïdiens en raison de caractéristiques de signal similaires. Pour les distinguer, des séquences IRM spécifiques pondérées en diffusion peuvent s'avérer utiles : les kystes épidermoïdes apparaissent clairs, contrairement au liquide céphalo-rachidien présent dans les kystes arachnoïdiens. Les kystes dermoïdes sont reconnaissables à leurs profils de signal caractéristiques, dus à leur teneur en graisse. Un diagnostic définitif n'est toutefois possible qu'après examen histologique du tissu.
Comment traite-t-on les dermoïdes et les épidermoïdes ?
Le traitement dépend de la localisation, de la taille, de la croissance et des symptômes. En cas de kystes dermoïdes et épidermoïdes symptomatiques ou dont la taille augmente, la résection microchirurgicale est le traitement de choix. L'objectif est d'extraire le plus complètement possible le contenu et la paroi du kyste tout en préservant la fonction neurologique.
Étant donné que les kystes épidermoïdes, en particulier, peuvent être étroitement liés aux nerfs crâniens, aux vaisseaux sanguins, au tronc cérébral ou à la moelle épinière, la paroi du kyste n’est pas retirée à tout prix. Les résidus tumoraux restants peuvent se développer à nouveau à long terme, c’est pourquoi des contrôles IRM réguliers sont recommandés. Une résection complète réduit considérablement le risque de récidive.
Une radiothérapie postopératoire n’est généralement pas indiquée pour les kystes dermoïdes et épidermoïdes bénins. En cas de récidives répétées ou de risque opératoire élevé, elle peut être envisagée de manière interdisciplinaire dans des cas individuels pour les kystes épidermoïdes, mais ne constitue pas un traitement standard.
La transformation maligne des kystes épidermoïdes en carcinomes épidermoïdes est très rare. Une croissance rapide, une nouvelle prise de contraste à l'IRM ou une aggravation clinique rapide peuvent en être des signes.
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital ?
À l'Inselspital, nous nous efforçons en permanence de trouver la meilleure stratégie thérapeutique possible pour chaque patient. Nous y parvenons grâce à une étroite collaboration interdisciplinaire au sein de notre centre certifié des tumeurs cérébrales.
Lors de réunions hebdomadaires du tumor board, des spécialistes en neurochirurgie, neurologie, neuro-oncologie, médecine nucléaire, radio-oncologie et pathologie examinent chaque cas individuellement afin de définir le traitement optimal.
Pour le traitement chirurgical, nous utilisons des techniques innovantes telles que la neuronavigation et ce que l'on appelle le neuromonitoring peropératoire. Celles-ci garantissent une précision maximale et une sécurité optimale pour nos patients.
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