Les cavernomes sont des malformations vasculaires cérébrales relativement courantes, touchant environ 1 personne sur 200 à 1 sur 600. Beaucoup ne provoquent aucun symptôme et sont découvertes fortuitement lors d’un examen IRM ; dans ces cas, le pronostic est généralement rassurant. Le symptôme le plus fréquent est la crise d’épilepsie, tandis que le risque global d’hémorragie est faible, mais peut être plus élevé dans le cas de cavernomes situés dans le tronc cérébral. La nécessité d’un traitement est déterminée au cas par cas et évaluée à l'Inselspital lors de réunions d’équipe interdisciplinaires.
Que sont les cavernomes ?
Les cavernomes (également appelés malformations caverneuses cérébrales, angiomes caverneux ou hémangiomes caverneux) sont des malformations vasculaires du cerveau. Ils sont constitués d'espaces capillaires anormalement dilatés et à paroi fine, qui s'agglutinent souvent en formant des grappes ou des grappes de mûres.
Contrairement aux malformations artérioveineuses, le flux sanguin dans les cavernomes est lent, ce qui explique pourquoi ils ne sont généralement pas visibles en angiographie conventionnelle. Leur taille peut varier de quelques millimètres à plusieurs centimètres.
Les parois de ces vaisseaux sont fines et fragiles. Au fil du temps, de petites quantités de sang peuvent ainsi s'écouler dans le tissu cérébral environnant. Ce sang et ses produits de dégradation peuvent irriter le tissu cérébral et déclencher des symptômes tels que des crises d'épilepsie ou des maux de tête.
Cependant, de nombreux cavernomes ne provoquent aucun symptôme et sont découverts fortuitement lors d'un examen par imagerie par résonance magnétique.
Caractéristiques principales
- Non visibles lors d'examens vasculaires tels que l'angiographie par cathéter (dits «angiographiquement occultes»)
- 70 à 80 % des cavernomes se situent dans les hémisphères cérébraux
- 15 à 20 % se situent dans le tronc cérébral
- Environ 5 % se situent dans la moelle épinière
- Environ 40 % ne provoquent aucun symptôme et sont découverts fortuitement
Quelle est la fréquence des cavernomes ?
Les cavernomes comptent parmi les malformations vasculaires les plus courantes du cerveau.
- La prévalence est d'environ 0,16 % d'après les résultats d'IRM fortuits et peut atteindre 0,5 % dans les études post mortem, ce qui correspond à environ 1 personne sur 200 à 1 sur 600.
- Le taux de détection est d'environ 0,56 pour 100 000 habitants par an et augmente probablement en raison de l'utilisation croissante de l'imagerie par résonance magnétique (IRM, de l'anglais magnetic resonance imaging).
- Les cavernomes sont donc aujourd'hui plus souvent découverts par hasard qu'auparavant. La plupart de ces découvertes fortuites ne provoquent jamais de symptômes.
Quels sont les symptômes d'un cavernome ?
Environ 20 à 40 % des cavernomes sont diagnostiqués de manière fortuites et donc asymptomatiques, lors d'un examen IRM en raison d'autres plaintes.
Le symptôme le plus courant d'un cavernome est l'épilepsie. Les autres symptômes peuvent varier considérablement et dépendent généralement de l'emplacement et de la taille de la malformation vasculaire caverneuse.
Il arrive fréquemment que de petites hémorragies ou thromboses se produisent à l'intérieur du cavernome. Par conséquent, des symptômes supplémentaires tels que la paralysie, les troubles sensoriels, les troubles de la parole ou de la vue, les vertiges ou des maux de tête peuvent se présenter avec une évolution fluctuante.
Comment diagnostiquer un cavernome ?
Le comportement dynamique des cavernomes est typique. Bien que les cavernomes ne présentent pas de grosses artères ou veines à l'intérieur et que le flux sanguin soit lent et faible, ils peuvent néanmoins provoquer des saignements. En règle générale, les cavernomes ne provoquent pas de saignements importants et spectaculaires, mais il est fréquent que de petites hémorragies se produisent dans l'environnement proche lorsqu'une caverne se vide ou se rompt. Par conséquent, les cavernomes sont presque toujours entourés d'une zone de gliose et de produits de dégradation du sang d'âges divers qui peuvent être visualisés radiologiquement. * *
Le diagnostic d'un cavernome est établi lors d'un examen IRM avec administration d'un produit de contraste. À l'aide de séquences spéciales (séquences SWI), les produits de dégradation du sang peuvent être visualisés et il est possible de déterminer si un cavernome a déjà saigné par le passé ou non.
Faut-il opérer un cavernome ?
La décision d'enlever chirurgicalement ou pas un cavernome dépend de nombreux facteurs et doit être prise au cas par cas. Les facteurs importants à prendre en considération sont les symptômes et leur localisation. * Les cavernomes des hémisphères cérébraux évoluent de manière beaucoup plus inoffensive que les cavernomes du tronc cérébral **. Cependant,les cavernomes sont, relativement souvent, dans environ 60 % des cas, associés à des anomalies veineuses, ce qui peut également influencer la procédure chirurgicale.
La thérapie chirurgicale n'est généralement recommandée que pour les cavernomes devenus symptomatiques. Plus un cavernome est proche de zones importantes sur le plan fonctionnel, plus il devient symptomatique facilement. C'est la raison pour laquelle les cavernomes sont un cas particulier en neurochirurgie chirurgicale : La chirurgie doit souvent être pratiquée à proximité de zones fonctionnelles importantes. Cela signifie que l'indication à une opération doit être formulée avec beaucoup de prudence.
Pourquoi vous faire soigner à l'Inselspital
À l'Inselspital de Berne, nous avons mis en place l'un des plus grands programmes de prise en charge des cavernomes de Suisse. Depuis la création de notre base de données spécialisée sur les cavernomes, nous avons systématiquement enregistré et suivi plus de 400 patients. Cette expérience fait de notre centre une référence majeure dans le traitement des cavernomes.
Prise en charge clinique
- Nous proposons toute la gamme des traitements, de la surveillance à la résection microchirurgicale, avec une surveillance peropératoire de pointe.
- Notre approche chirurgicale combine la neuronavigation, la surveillance neurophysiologique peropératoire, les techniques microchirurgicales et, lorsque cela est indiqué, la chirurgie éveillée.
- Nous disposons d'une expertise particulière dans la chirurgie des cavernomes du tronc cérébral, soutenue par des protocoles de surveillance spécialisés.
Recherche et coopération internationale
- Notre base de données sur les cavernomes nous permet d'étudier systématiquement l'évolution naturelle et les facteurs de risque de cette affection.
- Une étude menée par notre centre a mis en évidence un risque annuel moyen d’hémorragie d’environ 2,3 %. *
- Nos recherches n’ont par ailleurs révélé aucun lien significatif entre le risque d’hémorragie et la prise d’antiagrégants plaquettaires, ce qui constitue une contribution importante au débat international sur la sécurité des traitements antithrombotiques.
- Nos données ont également été intégrées dans une collaboration internationale publiée dans The Lancet Neurology, qui suggère qu'un traitement antithrombotique pourrait réduire le risque d'hémorragie caverneuse. *
- Nous suivons activement le développement de nouvelles approches thérapeutiques médicamenteuses et interventionnelles.
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